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小儿先天性甲状腺功能减低症别名:小儿先天性甲低

(一)治疗
治疗原则如下:
1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。
2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。
3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
4.暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。
5.甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4含量有一定差别。
治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,剂量见表4,5,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4周随访1次,血清FT4和TSH正常后可减为每3个月1次,2岁以后可减为每6个月1次。随访过程中应观察血FT4,TSH变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。
甲低病人对镇静药异常敏感,尤其吗啡,可引起昏迷,甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤,容易诱发甲减危象,经甲状腺粉治疗后好转。
(二)预后
先天性甲低病人治疗越早,预后越佳,新生儿疾病筛查的逐步开展使病人有可能在出生后1~3周得到确诊和治疗。大多数早期治疗病例均可获得较高智商。若出生时即发现明显宫内甲低存在,如骨龄明显延迟、T4水平极低、甲状腺缺如等,对今后智商影响具有高度危险性,遗留神经系统后遗症可能性较大。

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