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小儿近端肾小管酸中毒别名:小儿Ⅱ型肾小管酸中毒

(一)治疗
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。
1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d)。为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服。由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于dRTA时的剂量。枸橼酸盐缓冲液:枸橼酸钠50g,枸橼酸钾50g,枸橼酸100g,加水至1000ml,每天口服3次,每次50ml。
2.钾盐 一般无需补钾,但继发性范可尼综合征者,一半以上碱制剂需用钾盐。用利尿剂治疗时也应同时补钾。
3.利尿剂 对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括:
(1)减少细胞外液容量,从而增加肾小管回吸收HCO3-。
(2)减少尿钙排泄,提高血钙浓度,使甲状旁腺素分泌减少,从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-)。呋塞米虽也可减少HCO3-排泄,但与氢氯噻嗪相反,可增加尿钙排泄,故少选用。
(二)预后
原发性pRTA若能及早治疗,坚持用药,一般预后良好,部分轻症可自愈;若不能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。

 

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