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小儿慢性充血性脾肿大别名:小儿Banti综合征

(一)治疗
以脾功能亢进为主的病例,脾切除后常得到良好效果,短期内血象迅速正常,终获痊愈。以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例,由于肝细胞已有严重损害,手术治疗并无裨益,应采取支持疗法,高蛋白、高糖类膳食,多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效,必要时给以输血,若同时伴有出血倾向者,以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者,可由静脉注入加压素0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门脉压使出血停止。
1.脾切除手术 本病出现较重的脾功能亢进现象时,应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉,切除后效果较好,可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例,切脾后仍可能出血,但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术 为了减轻门静脉高压症,尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流,直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术),实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。分流手术指征:
(1)年龄:小儿年龄在6岁以上,吻合血管直径最好在0.6cm以上。
(2)一般状态:小儿一般状态良好,血浆蛋白总量在6g以上,白蛋白在3g以上者。
(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血并脾大,脾功能亢进者。
(4)有明显食管静脉曲张:患儿虽无呕血史,但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展,小口径的血管吻合成功率有明显增加,婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后,一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环,使肝性脑病发生率增加。
3.保守疗法
(1)肝硬化患者:在手术成功后可不再大呕血,但肝功能一般继续减退,预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害,出现腹水或黄疸,则从远期效果着想,脾切除无实际治疗价值,可采取保守疗法。
(2)食管静脉曲张:关于食管静脉曲张的治疗,对急性食管静脉曲张破裂出血者,不宜行急症手术,采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门静脉压,使出血停止。其副作用为高血压,循环扩容及低钠血症。
(二)预后
肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。肝硬化患者,预后不好。本病征预后多呈慢性过程,最终结局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭或继发感染而死亡,有晚期病人经脾切后亦有治愈的机会,少数病人,病程进展快,1~2年内迅速进入晚期。

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