小儿肺出血-肾炎综合征别名:小儿Goodpasture综合征
(一)治疗
1.肾上腺皮质 冲击疗法为主要治疗方法。
2.血浆置换 疾病早期Scr<530μmol/L(6mg/dl)时采用血浆置换及细胞毒类药物可取得良好的效果。
3.免疫吸附 使用葡萄球菌蛋白A进行血浆免疫吸附治疗。
4.肾切除 双侧肾切除仅在各种保守疗法治疗无效且大出血不止者才考虑,此法对某些大量肺出血病例疗效迅速而明显,但亦有无效的。
5.透析 血液透析或腹膜透析。
6.肾移植 曾报道对某种病例取得一定疗效。
7.对症治疗 大咯血患者除用止血药物外宜予输血。抗生素治疗仅有预防感染的意义,对本病征无积极的治疗效果。
(二)预后
本病征预后不良,平均存活时间仅6~11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何,有待观察。本病预后较差,常有严重肺出血和(或)进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭,无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高,近年来预后大有改观,死亡率自20世纪60年代的96%降至6%~41%,肾功能保存率自4%提高至45%。
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