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新生儿血小板减少性紫癜

  (一)治疗

  根据导致血小板减少的病因,进行病因治疗。如血小板在30×109/L (3万/mm3)以上,出血不严重,可不做特殊治疗,因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病,数天或1~2周可自然恢复,如血小板数≤30×109/L (3万/mm3),为预防发生颅内出血,可考虑以下治疗:

  1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg·d),重症可先用2~3mg/(kg·d),再渐减量,疗程约1个月,或静脉滴注地塞米松。

  2.换血 宜用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血,不宜用肝素作抗凝剂,更为理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,则用PIA1抗原阴性血)进行换血,可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。

  3.输血小板 如血小板严重减少,血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命,可考虑输血小板、换血或输新鲜血。应输新鲜血小板。以输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板,有效而安全,可较彻底地移去抗体。

  4.输新鲜血 输入血小板同型的血,所输血小板虽可被患儿血内抗体所破坏,但实际上可消耗抗体,有利于病情恢复,特别是当发生严重出血时,可作为急救措施。

  5.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。

  6.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素,纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。

  7.对症治疗

(1)控制感染:感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染,宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜,治疗以对症治疗为主,可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC时,除积极控制感染,还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱,维持体温等都有助于中止DIC的发展。
(2)局部止血:如在穿刺部位局部压迫止血,局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温),有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。
(3)脾切除:患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡,宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。
(二)预后
出血与否及出血程度与血小板数有一定关系,免疫性血小板减少性紫癜,轻症预后好,如<30×109/L(3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症;宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征,预后较差。

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