新生儿先天性胆道闭锁
(一)治疗
1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。
(1)手术适应证:
①直接胆红素持续升高3周以上。
②排白陶土或淡黄色大便2周。
③肝脏明显硬于同龄儿。
(2)手术方式:吻合术为主要手术方式,分别为:
①肝门-十二指肠吻合术。
②肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③肝门-胆囊吻合术。
④肝移植术:晚期肝损害不可逆时,可施行肝移植术。
2.术后治疗 术后需促进胆汁分泌,预防术后胆管炎,术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙,效果较好,亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的,术后若黄疸不退,或退而复现,均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常,保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
(二)预后
有报告在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上,而在生后90~120天以上手术者,黄疸消退率在30%以下,即使手术做到良好的胆汁引流,也难免术后死于肝功能衰竭,故胆道闭锁手术的时间,最好在生后6~10周,不宜超过生后90天。
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