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弥漫性筋膜炎别名:伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎

(一)治疗
1.一般治疗 避免过度劳累、外伤、受冷等。有关节活动受限者辅以物理治疗和体疗。
2.药物治疗
(1)皮质类固醇:对早期EF有显著疗效。剂量一般为泼尼松20~60mg/d,疗程1~3个月。治疗有效者,临床症状改善一般出现在治疗后1个月左右,首先见肿胀消退,关节活动改善,而皮肤硬化和橘皮样外观则改善较慢。不少病例尽管充分治疗,但某些部位之皮肤硬化(以前臂、小腿为主)常不易完全消退。部分病例停用皮质类固醇后可复发。对某些顽固难愈的皮损可用去炎松20mg肌内注射或局部注射,每周2次。
(2)血管活性剂:丹参注射液16~20ml(每支丹参2ml相当于生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml静脉滴注,每天1次,10次为一疗程,连续3~6个疗程常有较好效果。有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。
(3)结缔组织形成抑制剂:
①秋水仙碱:能阻止原胶原转化为胶原,并抑制胶原沉积。1~2mg/d,共1~3个月。
②青霉胺:干扰胶原分子间连锁成复合物,抑制新胶原的合成。0.25~0.75g/d,从0.125g/d开始,逐渐加量。
③亚细亚皂苷(积雪甙):从中药积雪草中提取,能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。片剂(每片含亚细亚皂苷6mg)每天服3次,每次3~4片:针剂(每支2ml含亚细亚皂苷20mg)肌内注射,每周2~3次,每次1支。
(4)抗疟药:羟氯喹、氯喹有类似免疫抑制剂的作用。羟氯喹200~400mg/d或氯喹250mg/d口服。损害广泛者可用皮质类固醇加抗疟药联合治疗。
以上(2)、(3)、(4)都可作为EF的辅助治疗,以减少皮类固醇用量,缩短病程。
(5)非甾体类解热镇痛药(NSAID):对缓解关节、肌肉疼痛有辅助作用。
(6)其他:有报道酮替芬治疗EF有效,每天2~4mg,分2次口服。其机制是肥大细胞脱颗粒所释放的介质能促进纤维组织形成,而酮替芬能稳定肥大细胞膜,阻止颗粒释放。
也有报道用H2受体拮抗剂对部分病例有效。其治疗EF的作用机制可能是通过阻滞Ts细胞的H2受体。可用西咪替丁(甲氰咪胍),每天口服0.8g或静脉点滴每天1.2g;也可用雷尼替丁,每天口服0.45g或静脉点滴每天100mg,共1个月。
(二)预后
自然病程尚待进一步观察,大多数2~5年内自发缓解或经糖皮质激素治疗后完全缓解,但组织病理筋膜纤维化仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替,极小部分长期得不到缓解,出现以对称性疼痛为主的关节病变。嗜酸性筋膜炎病程进展缓慢,经治疗后可缓解,且一般甚少累及内脏,预后较好。如合并血液病则预后不良。

 

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