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血色病性心肌病别名:血色病性心肌症

(一)治疗
1.原发性血色病心肌病的治疗 因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。
(1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害,最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情,延长生存时间,每月放血1次,量约500~1000ml,持续3年,此后每3~4个月放血1次。
(2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂,每100mg可结合9.3mg的铁。用法是每天去铁胺1~2g,分4~6次口服。与维生素C联用,可增强疗效,但维生素C的量不宜超过每天500mg。
2.继发性血色病心肌病的治疗
(1)应消除和治疗病因:对再生障碍性贫血等过多输血所形成的血色病不宜行放血疗法,要减少铁摄入。
(2)可应用铁螯合剂去铁胺(deferoxaine),每100mg可结合9.3mg的铁,用法为每天去铁胺1~2g,分4~6次口服,疗程2~3年。
(二)预后
大多数血色性心肌病病人最终死于不可逆的心力衰竭。

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