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夏伊-德雷格综合征别名:进行性自主神经功能衰竭

(一)治疗
寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。
1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动,促使静脉血液的回流,可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。
2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素,25mg/次,3~4次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3次/d,但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成,减少血液在外周血管中积聚,25~50mg/次,2~3次/d。
3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等,如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服,每天量0.1mg~1mg,从0.1mg开始,直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。
4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状,开始剂量为125mg/次,逐渐增加至250mg/次,3~4次/d,随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI),如异烟肼、呋喃唑酮等口服,促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收,服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间,每天早晚测量血压。
(二)预后
起病数年后,可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现,如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

 

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