颅内脊索瘤别名：脑内脊索瘤

(一)治疗
脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，手术仍是本病的主要治疗方法。
1.外科手术 由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长，因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术入路的选择以求全切肿瘤，神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是，迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤，一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素：肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外，少数可破坏硬膜，长入蛛网膜下腔。因此，位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路，如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性，且术后易复发，在设计治疗方案时要特别注意。
2.常规放射治疗 是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示，5年生存率与放射治疗的剂量有关，≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。
3.放射外科治疗 包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性。质子是荷电的重粒子射线，其空间剂量分布集中，使病灶获得高剂量而周边组织剂量低，因此适用于生长较缓慢的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结194例术后接受质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例，平均5年肿瘤复发控制率达76%，其中脊索瘤为64%。美国马萨诸塞州总医院(1995)报道204例脊索瘤病人，其中肿瘤位颅底153例，上颈椎51例。应用常规放疗和质子刀联合，平均剂量为70.1cGy(钴灰当量)，平均随访54个月(8～158个月)，肿瘤总复发率31%，其中局部复发95%，远隔复发20%，复发者3年生存率44%，5年生存率5%。预后良好者69%。放射外科治疗预后不良与下列因素有关：①瘤容积>75ml;②瘤体坏死>10%;③颈椎同时受累;④女性。18例儿童(4～18岁)患者，平均剂量69cGy，随访72个月，5年生存率68%，与成人疗效相似。
4.其他治疗 包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等，但疗效不肯定。
(二)预后
按照现在的治疗方法，颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3～4年内死亡，常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10～15年的报告，却属少数，5年生存率据估计低于10%。
综合近来文献报道，外科手术和常规放疗(50～60Gy)是主要疗法，其中肿瘤全切除与次全切除率69%，5年随访死亡率34%，复发率43%。影响5年生存率与复发率的因素有：
1.肿瘤切除程度 次全切除与活检组虽然术后均放疗。但5年生存率前者为55%，后者为36%。肿瘤全切与部分切除者，5年复发率分别为16%和36%。
2.病理分型 间变型平均生存期6个月～1年。
3.年龄 儿童以间变型多见，因此年龄越小，越易复发和向远处转移，如肺、骨骼系统、淋巴结、肝和皮肤等。
4.放疗 术后放疗或放射外科可延长生存期，延缓复发。