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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎别名:中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎

(一)治疗
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。糖皮质激素最初所用剂量为1mg/(kg·d),一般于应用1个月后根据患者的反应调整剂量;环磷酰胺的初始剂量为2mg/(kg·d),一般于疾病控制1年后始逐渐减量,每2~3个月减25mg。由于环磷酰胺使用的时间长且剂量较大,在治疗过程中应定期进行血常规、尿常规和肝、肾功能等方面的检查,以免引起严重副作用,治疗期间白细胞应保持在3000/mm3以上。
其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。最近Taylor等用静脉注射免疫球蛋白的方法治疗1例对环磷酰胺不能耐受的患者,发现有较好的治疗效果;此外也发现此种治疗对Wegner肉芽肿的全身性病变也有较好的治疗作用,但对眼部病变则有加重作用。由于这些报道涉及患者数目较小,因此,有关此种方法在治疗Wegner肉芽肿中的应用指征、治疗时间、毒副作用等尚需进一步研究确定。
结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果,可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗;但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等),则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂,最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素,治疗时间可参考全身病变的治疗。
对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和引流,对于坏死性巩膜炎患者可考虑行手术治疗,以覆盖变薄的巩膜。
(二)预后
此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月~24年的研究中发现,91%的患者获显著改善,75%的患者获完全缓解。但由于氮芥类药物的长期使用,可引起感染、肿瘤等多种副作用,应密切注意这些副作用。
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫、视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。

 

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