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成人T细胞白血病别名:成人T细胞性白血病

(一)治疗
本病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。
1.化学治疗 最常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周,连用6周;环磷酰胺300mg/d,第8、22、29天;泼尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不理想,59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治疗效果均不理想。近来,日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者,完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月,2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。目前,化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。
2.维A酸(全反式维甲酸) 维A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道,目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗,临床疗效有待进一步验证。
3.干扰素 干扰素-2b可用于ATL治疗,惟单用疗效欠佳。近来,已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万~1000万U,皮下注射,1次/d和齐多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治疗ATL患者18例,除6例无法评价疗效外,其中1例完全缓解持续21.6月,2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者,其中8例获完全缓解或部分缓解,另7例无效。
4.免疫治疗 IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明,抗Tac治疗20例ATL者,1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解,2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素(90Y)交联,用于治疗ATL患者,在15例接受治疗者中,8例部分缓解,2例完全缓解。
5.造血干细胞移植 Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者,其中9例供者为亲缘,1例无关供髓者,中位无病生成期为17.5月,表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。
6.有溶骨病变和高钙血症,可用帕米膦酸二钠90mg, 静注,每月1次。
(二)预后
本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者,中位随访时间(从诊断时计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期仅6个月,2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有:
①一般状况不佳;
②高乳酸脱氢酶血症;
③年龄>40岁;
④多部位受累;
⑤高钙血症;
⑥CD4- ,CD8- ;CD4+,CD8 或CD4- ,CD8 ;
⑦Ki-67 >18%。

 

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