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先天性睑裂狭小综合征别名:Komoto’综合症

先天性睑裂狭小综合征

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。又称Komoto’综合症,睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征” (blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES ),为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此,还有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。日本人中较多见。手术矫正应分2次完成,分步解决4联畸形,即先做内外眦成形术,再做上睑下垂矫正术,2次手术间隔时间不低于3~6个月。

小贴士

病变部位:
头部
就诊科室:
五官科
典型症状:
上睑下垂 愚型样睑裂歪曲 睑裂狭小 面神经瘫痪
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检查项目:
眼科检查 眼功能检查
混淆疾病:

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