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在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似,有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大,左心室排血无阻碍,左、右心室内压力相等。室间隔缺损小,左心室排血受阻,左、右心室间存在压力阶差,左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时,临床类似严重的法乐四联症,有肺缺血和严重紫绀。
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