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常染色体隐性遗传性脑动脉病伴白质脑病

常染色体隐性遗传性脑动脉病伴白质脑病

本病病因不明,主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变,结合秃头和腰痛,推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发,类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头,后者的病变本质是细小动脉病变,与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变,提示血管性因素导致缺血和早老性改变,如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变,可能是血管性因素与先天性中胚叶发育异常所致。亦有认为是变态反应导致脑内动脉坏死性血管炎,CARASIL是否仅见于日本人及遗传基因尚待研究。

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  • 褚锦锦 褚锦锦 主治医师
    潍坊市人民医院
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  • 王敬先 王敬先 副主任医师
    潍坊市人民医院
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