神经母细胞瘤

(一)发病原因
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞，从神经嵴移行后细胞的分化程度，类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节，肾上腺嗜铬细胞，NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致，经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤，神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化，成熟过程，典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网，另一种完全分化的，良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞，神经纤维网及Schwann细胞组成，神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)，前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性，对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化，分化不良，分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低，中，高3级，Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度，有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：
1.FH包括以下各类
(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。
(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高级。
(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。
(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

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