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先天性桡骨缺如别名:桡骨棒状手

先天性桡骨缺如

(一)发病原因
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。
(二)发病机制
正常胚胎发育时期,躯干旁出现肢芽后,是神经引导着骨骼生长。肢芽前端有扁平圆形膨大,其中形成一条主干与四条射线,大拇指、大鱼际肌、第1掌骨、腕骨和桡骨都属于第一射线。任何因素干扰使上肢第一射线的发展受到压抑,都将形成桡骨缺如,同时造成拇指、大鱼际肌和舟骨的缺如。

 

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