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颅咽管瘤别名:鞍上囊肿

颅咽管瘤

(一)发病原因
病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。本病为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。
(二)发病机制
1.发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生,目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说:这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。
(2)鳞状上皮化生学说:1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。
2.病理改变 颅咽管瘤体积一般较大,肿瘤形态常呈球形、不规则形,或结节状扩张生长,无明显包膜,界限清楚,范围大小差异明显,大多为囊性多房状或部分囊性,少数为实质性,只含少数小囊腔。瘤体灰红色,囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如囊肿破裂,囊液溢出,可引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常处于实质部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明状,上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑,并可骨化呈蛋壳样,囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物),囊液呈机油状或金黄色液体,内含闪烁漂浮的胆固醇结晶,一般10~30ml,多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方,呈结节状,内含钙化灶,有时致密坚硬,常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜,有时可呈乳头状突入丘脑下部,手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内,体积较囊性者为小。
肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见,主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞,向中心逐渐移行为外层呈栅栏状,内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿,囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征,几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶,大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑),使得肿瘤与这些脑组织紧密相连,故手术时常不易完全剥去。鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成,其中隔有丰富的纤维血管基质,细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状,一般无釉质型的角化珠、钙化、炎性反应及胆固醇沉积,此型多为实体性肿瘤。偶有报道颅咽管瘤生长迅速,呈侵袭性复发,但多数学者并不认为是恶性变,一些电镜下有间变表现的肿瘤,在组织培养中虽有成囊的倾向,但几乎无有丝分裂的活性。
颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异,鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉,也有认为有直接来自颈内动脉,后交通动脉的供血。但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血,除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。
肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性,体积较小,早期限于鞍内可直接压迫垂体,以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。

 

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