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外阴颗粒性肌母细胞瘤别名:外阴颗粒细胞成肌细胞瘤

外阴颗粒性肌母细胞瘤

(一)发病原因
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
(二)发病机制
肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。

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