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小儿血管瘤血小板减少综合征别名:小儿Kasabach-Merritt综合征

小儿血管瘤血小板减少综合征

(一)发病原因
多为先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。
(二)发病机制
本病征发病机制是肿瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。

 

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