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小儿肝性脑病别名:小儿肝脑综合征

小儿肝性脑病

根据肝脏原发病不同,肝性脑病的临床表现多种多样,症状出现和发展速度快慢不等,如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快,进展迅速,病势严重;肝硬化病情进展较缓慢,肝性脑病逐渐发生,时轻时重,病程较长,可反复多次昏迷。
1.临床表现
(1)精神神经系统症状:早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安,以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性,深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
(2)急性重症肝炎:肝损害随着病情进行性加重,肝脏缩小,变薄、质地变软,标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重,总胆红素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大,质地硬,晚期肝萎缩,体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢,随呼气排出,能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭,为预后不良的征兆。
(3)出血:早期出血倾向仅在化验检查时发现,如凝血酶原时间延长,脾显著肿大者,血小板减少,晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血,偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者,易致食管-胃底静脉曲张出血,致呕血、便血,可危及生命。
(4)脑颅内压增高:颅内压持续超过2.0kPa。
①出现颅内压增高三大主征: A.头痛:是最常见的症状,多为额部及两颞,用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐:头痛剧烈时出现喷射性呕吐,可伴恶心。 C.视盘水肿:是重要体征。表现为盘头充血,边缘模糊不清,中央凹消失,视盘隆起,静脉怒张,动脉扭曲。早期生理盲点扩大,进而视野向心性缩小,视力减退终至失明。
②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑矇、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。
③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。
(5)肝肾综合征:逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。
2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察,处理和疗效判定,一般将其分为4期:
(1)一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常。如脾气不好,无故哭闹,忧郁,淡漠。注意力不集中,言语增多,食欲异常,但回答问题准确,吐字不清,语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法:患儿伸出前臂和手呈水平状态,叉开五指,腕关节保持固定在一定位置,患儿手指即快速震颤,无节律,即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性,也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周,症状多不典型。
(2)二期(昏迷前期):以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清,举止反常,不能进行简单的智力拼图,如搭积木,插拼图,用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒,可出现狂躁,幻觉,恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外,脑电图出现对称性慢波,肌张力增高,踝阵挛阳性,巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。
(3)三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态,呼之可醒,可以应答,常有意识模糊和幻觉。
(4)四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激有反应,眶压反射存在,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常放大,可出现阵发性惊厥,踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一,且各期表现常有交叉重叠,界限也不十分清晰。
3.分型 临床根据脑病发病急缓通常可分2型:
(1)急性型肝性脑病:肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭,其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。
(2)慢性型肝性脑病:病势发展缓慢,及时采用正确治疗,可得到缓解,但亦易复发,表现出症状发作与缓解间歇交替。 在严重肝病的基础上,肝病进行性恶化,黄疸不断加深,肝脏进行性缩小、变薄、变软,有肝臭,并有精神神经系统方面的异常,或伴有出血、少尿等现象,即可诊断为肝性脑病。

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