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甲状旁腺功能减退症别名:甲旁减

甲状旁腺功能减退症

(一)发病原因
1.PTH分泌不足
(1)外科性甲旁减:任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见,多数报道为<1%,个别报道较高,文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者,术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后,但极罕见于甲状腺癌治疗后,而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者,因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5~18个月后发病。
(2)特发性甲旁减:特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚,多数病人只有甲状旁腺萎缩,少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传,组织学上显示甲状旁腺萎缩,并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体,以及抗内皮细胞抗体,后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血,并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。
(3)功能性甲旁减:以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。
①镁代谢异常:镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙血症。反之,也有的作者发现,血镁过高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症。如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后,在出现高镁血症的同时,也可发生低钙血症。
②高钙血症的孕妇,其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。
③甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。
④非甲旁亢的高钙血症,其甲状旁腺也因之而有功能抑制,一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制,如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症,血钙常突然降低。
(4)其他原因引起的PTH分泌不足:
①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏。尸检发现,恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。
②药物性甲旁减:肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。文献中还有个案报道,证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也可发生PTH减少及低钙血症。
③先天性胸腺不发育(Digeorgc病):有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡。
④铁沉积症。如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏。
⑤肝豆状核变性(Wilson病):由于铜的广泛沉积,也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。
2.无生物活性的PTH 据文献报道,低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺,使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者,但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。
3.PTH抵抗-假性甲旁减。
(二)发病机制
PTH生成和分泌不足造成低血钙、高血磷、尿钙和磷排量降低。PTH不足,破骨作用减弱,骨钙动员和释放减少。PTH不足致1,25-(OH)2D3生成减少 ;同时肾排磷减少,血磷增高,也使1,25-(OH)2D3生成减少,肠钙吸收下降。肾小管对钙的重吸收减少。通过以上多途径导致低钙血症。由于低血钙故尿钙排量减少。PTH不足,肾小管对磷的重吸收增加,故血磷升高,尿磷减少。低钙血症和碱中毒达到一定程度时,神经肌肉兴奋性增加,出现手足搐弱。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常。

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