β-氨基酸尿
胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值约74.88 mmol/1g肌酐),明显超饱和,且其溶解度低,在pH 5~7的尿中只能溶解l248~1664 mmol/L,故易析出结晶,当尿浓缩时,结晶增多易形成结石,引起肾绞痛、尿路梗阻或感染的表现。
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胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值约74.88 mmol/1g肌酐),明显超饱和,且其溶解度低,在pH 5~7的尿中只能溶解l248~1664 mmol/L,故易析出结晶,当尿浓缩时,结晶增多易形成结石,引起肾绞痛、尿路梗阻或感染的表现。
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