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进行性脊髓性肌萎缩症别名:痿躄

本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限,可有“爪形手”、“猿手”畸形等并发症。若病情继续发展,可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难,在摄入饮食时,还有可能出现吸入性肺炎。若肠道肌肉功能受限,可能出现肠功能紊乱,造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良,此时要调整肠内营养剂型,选用要素饮食。后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全,此时需行呼吸机辅助通气、静脉营养支持。

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