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膀胱外翻

患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、肛门前移、闭锁、脱肛等畸形。
男性患儿阴茎海绵体发育差,存在不同程度尿道上裂,龟头扁平,包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘,故阴茎短小。可伴有隐睾。女性阴蒂分离,阴唇前连合在腹中线上分离两侧,阴道口前移。可生育,平产后易出现子宫脱垂。膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流,泌尿系统的反复感染和结石。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损,膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接,整个后壁便膨起于腹壁缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红,易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性刺激,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸湿周围皮肤,引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。

 

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