小儿先天性主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄患者，左心室肥厚，收缩功能一般正常;严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A<1。由于心脏肥厚，冠状动脉供血不足，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、心内膜弹力纤维增生，造成二尖瓣反流。可合并心力衰竭，心室纤颤或急性肺水肿等。主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有动脉导管未闭(20%～65%)、主动脉缩窄(11%～53%)、二尖瓣异常(25%)、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、心内膜弹力纤维增生症、主动脉弓离断和主动脉瓣关闭不全等。
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