红细胞腺苷酸激酶

红细胞腺苷酸激酶概述

红细胞腺苷酸激酶是红细胞溶酶体中的一种转移酶，主要参与核酸及脂类代谢。测定ADK对于揭示人类的某些疾病具有重要意义。如丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症，是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变，小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的因素。PK活性测定是诊断本病的主要手段。本病尚无特异性治疗方法。 

• 检查部位 全身
• 科室 内科小儿科急诊科
• 相关疾病 先天性再生障碍性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血 贫血
• 相关症状 慢性贫血 重度贫血 急性贫血 嗜红细胞综合征 难治性贫血 新生儿贫血

红细胞腺苷酸激酶正常值

• (1) 习惯单位：
  258±29.3U/g Hb (±s)
  7428±850U/1012RBC (±s)
  87.7±9.96U/ml RBC (±s)
  (2)法定单位：
  16.64±1.89mU/mol Hb(±s)
  7.84±0.85nU/个RBC (±s)。 

红细胞腺苷酸激酶临床意义

• 异常结果：
  红细胞腺苷酸激酶(Adenylate Kinase in erythrocyte)活性在先天性溶贫患者(常染色体隐性遗传)中有变化。
  缺乏：红细胞丙酮酸激酶缺乏症，慢性溶血及其合并症的表现病情轻重不一，可以是严重的新生儿黄疸，甚至可出现胆红素脑病。
  需要检查的人群：黄疸，贫血，胆红素脑病，溶血。 

红细胞腺苷酸激酶检查方法

• 抽血化验，用干化学法经检验。 

红细胞腺苷酸激酶注意事项

• 不适宜检查的人群：正在服用跟酶有关药物的人。
  检查前：严格按照医师遵循调整身体。
  检查后：做好遗传咨询，检查致病基因携带者 并就生育问题给予医学指导。