红细胞丙酮酸激酶

红细胞丙酮酸激酶概述

       红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。

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• 相关疾病 维生素B₁缺乏病
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红细胞丙酮酸激酶正常值

• 60名正常人测定结果，红细胞PK正常值15.1±4.99u.g Hb，与国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb相近，本组35名男性(20～46岁)红细胞PK＝15.0±4.02u/g Hb，25名女性(20～50岁)为15.9±4.4u/g Hb，成人男女无显著差别(P＞0.05)。

红细胞丙酮酸激酶临床意义

• 丙酮酸激酶(PK)，是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一，直接关系着红细胞能量代谢，此酶缺乏属常染色体隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血，在人类红细胞酶缺陷病人中，PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏，属第二位，它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS，白血病及再生障碍性贫血的病人，我们已测定到5例先天性非球形红细胞溶血性贫血病人(原因不明)，1例MDS(后转为白血病)1例急性多颗粒早幼粒细胞白血病，1例慢性粒细胞白血病均为PK活性缺乏。

红细胞丙酮酸激酶检查方法

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红细胞丙酮酸激酶注意事项

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