蛋白C

蛋白C概述

蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使血栓形成危险性增高。 

• 检查部位 全身
• 科室 内科
• 相关疾病 血栓性血小板减少性紫癜 遗传性蛋白S缺陷症 抗活化的蛋白C症 妊娠合并血栓性疾病 小儿出血性疾病
  [更多]
• 相关症状

蛋白C正常值

• PC活性 70%～140%。
  PC浓度 70%～140%(3～6mg/L)。
  可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8。 

蛋白C临床意义

• 蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加，尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。
  蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统，有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关，但需进一步证实。
  蛋白S有加速活化的蛋白C作用，当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异，但作用微小。因此，这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。
  蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关，其遗传缺陷有两种形式。
  Ⅰ型由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。
  Ⅱ型存在无功能蛋白，即浓度正常而活性显著降低。
  在蛋白S还有另外类型：
  Ⅲ型游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。
  关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。 

蛋白C检查方法

• 蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法(生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期，两种方法结果不一致。
  (1)酶免法：测定蛋白C抗原浓度。
  (2)凝固法：在凝固法中，测定目标为蛋白C抗凝活性，即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。
  (3)氨基溶解法：这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变，如口服抗凝药治疗时较明显，不产生任何影响。 

蛋白C注意事项

• 有商品试剂盒子报道了其他参考值。