α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶概述

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。注意事项：(1)UDPG-1-P分子量为46000～88000。它有四种变异体：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。 (2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。 

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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶正常值

• 1、惯单位：
  正常成人5.9～9.5μmol·h-1·ml-1(7.3)。
  半乳糖血症杂合体2.0～4.8μmol·h-1·ml-1(3.7)。
  半乳糖血症纯合体0μmol·h-1·ml-1。
  2、法定单位：
  正常成人98～158U/L(122)。
  半乳糖血症杂合体33～80U/L(62)。
  半乳糖血症纯合体0U/L。
  3、换算系数：
  μmol·h-1·ml-1×16.67=U/L。
  U/L×0.06=μmol·h-1·ml-1。 

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶临床意义

• α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降与半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。 

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶检查方法

• 同放射免疫测量法。 

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶注意事项

• 1、UDPG-1-P分子量为46000～88000。它有四种变异体：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
  2、UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。
  3、新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。
  4、μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。