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风湿界最年轻的疾病-IgG4相关性疾病

2017-05-30 来源:风湿界  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:人体免疫球蛋白可分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE,其中IgG又有4个亚型,它们在血清中的浓度为IgG1(60%-70%)、IgG2(15%-20%)、IgG3(5%-10%)、IgG4(<5%)。IgG4相关性疾病就是一种与IgG4升高相关、累及多器官或组织的一类疾病,也是风湿界最年轻的疾病,诞生于2010年。

  IgG4相关性疾病就是一种与IgG4升高相关、累及多器官或组织的一类疾病,也是风湿界最年轻的疾病,诞生于2010年。

  人体免疫球蛋白可分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE,其中IgG又有4个亚型,它们在血清中的浓度为IgG1(60%-70%)、IgG2(15%-20%)、IgG3(5%-10%)、IgG4(<5%)。IgG4相关性疾病就是一种与IgG4升高相关、累及多器官或组织的一类疾病,也是风湿界最年轻的疾病,诞生于2010年。

  IgG4相关性疾病的认知历史

  IgG4相关性疾病研究起始于自身免疫性胰腺炎(回想起来,以前院内会诊时曾遇到过免疫性胰腺炎的患者,当时还没往这方面想......),后续逐渐发现泪腺、唾液腺、眼周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等均可受累,可出现脏器肿大及正常功能受损。早期多把本病当作干燥综合征的特殊类型来研究,直到发现此类患者血清中IgG4水平明显升高,病变组织活检也可以发现IgG4+浆细胞浸润,才逐渐意识到这可能是一种独立的疾病。

  遇到什么样的症状需要考虑IgG4相关性疾病呢?

  1.一个或多个器官弥漫性肿大(器官肿大在本病表现较为明显,有的是可以看的见的,如眼周、腮腺等,有的是看不到的,如胰腺等);

  2.血清高IgG4血症(占IgG水平40%以上);

  3.受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润(很重要,单有血清IgG水平升高只能算是可疑诊断)。

  本质上IgG4相关性疾病是排除性诊断,如果患者存在自身抗体,或能诊断为干燥综合征等自身免疫病,就要坚决除外IgG4相关性疾病的诊断了。

  日本学者给出了本病初步的分类标准,以供参考了。

  最后说一下,本病对激素大部分有效,初始剂量为0.6-0.8mg/kg*d。一些医院目前已经开展血清IgG4检测了,就是价格有点小贵。如果临床上遇到怀疑IgG4相关性疾病的患者,可以对照分类标准进行诊断,再体会以下中医药治疗的疗效吧。

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