RV分类
根据发病部位的不同,类风湿血管炎又可分为三类:
①全身性动脉炎型:可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎损害,预后不良;
②末梢动脉型:以四肢和皮肤血管炎为主,表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指(趾)坏疽、皮肤出血等症状;
③肺炎型(全身感染型):以肺纤维化为主要表现,预后险恶。
RV发生率仅1-5%,几乎均发生于伴有关节外表现且血清学阳性的患者,5年的死亡率可达到30——50%。
RV的危险因素
吸烟、男性、病程长(<5年者极为少见)、发病年纪大、RF/抗CCP抗体阳性,多伴有类风湿结节,从RA诊断到RV发生平均13.6y,多发生于关节炎“burn out”。RV 可累及中等肌性动脉-小动脉-毛细血管后静脉,48%的RV患者可出现非典型pANCA阳性。
RV好发于什么时期?
患者血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。
有时与关节病变活动不一致。
某些长期应用皮质类固醇激素而药量明显波动者,可引起血管炎或加重血管炎。
急性初发期,肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状,体温高,全身不适。
通常类风湿血管炎患者倾向于发病初期既有内脏表现。
在复发期,已有类风湿关节炎的特有表现,如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形,X线片上有典型的骨关节影像(关节间隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变)等,易于诊断。
慢性期,除关节病变外,手或足的末端有慢性缺血表现,如皮温低,皮色苍白或紫红,握拳试验或泛红试验阳性;皮肤营养障碍,表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽,足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩,X线片上可有自溶现象。
受累血管的部位不同,具体表现多种多样。
RV的治疗策略
孤立性甲褶血管炎进展为系统性RV的风险较低,无需加强治疗;
重症RV有严重内脏受累(皮肤深溃疡、肾炎、巩膜炎、指端缺血、心肌病变)使用激素/Rituximab/CTX。
慢性期主要以改善血液循环为主治疗。
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