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短肠综合征:除了小肠移植,我们还能做什么?

2017-08-12 来源:掌上医讯  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:小肠移植由于小肠移植术后严重并发症的控制至今未得到明显改善,全球范围内小肠移植手术例数已明显减少。但当SBS患者出现肝功能衰竭等严重PN并发症时,小肠移植仍是SBS患者唯一可选择的治疗方案。

  短肠综合征(shortbowelsyndrome,SBS)指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后,肠道有效吸收面积显著减少,残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求,并出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。疾病的轻重程度及预后取决于原发病、残留小肠的长度、部位、是否保留回盲瓣与结肠、以及肠适应过程是否良好等。本文重点探讨成年人患短肠综合征的诊断与治疗。

  诊断

  SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉,临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。

  既往病史既往病史对SBS诊断极为重要,通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外,还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素,测得剩余小肠长度可能存在较大差异,还需通过影像学及内镜检查予以确认。

  临床表现腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现,以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关。

  辅助检查(如表1所示)

  项目

  内容

  X线

  初步评估小肠长度,发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张

  消化道造影

  准确测量长度<75cm的小肠长度及肠腔直径

  CT肠道成像

  准确测量SBS患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变

  MRI肠道成像

  与CT相比,MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势

  内镜

  小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变、确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。

  放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血,同时评估肠黏膜绒毛形态学

  超声

  准确诊断胆囊结石与泌尿系结石

  骨密度

  较长骨平片更能准确反映骨质脱钙,有效指导维生素D补充及预防骨折的发生

  实验室检查

  包括血常规、肝肾功能、电解质、血浆蛋白、脂肪酸、维生素及微量元素浓度监测

  分型与分期

  根据剩余肠管部位,SBS分为I型、II型和III型。

  I型是SBS是病情最严重的一种类型,普遍存在腹泻、脱水、体质量减轻、维生素和微量元素缺乏等典型SBS临床表现,难以摆脱对肠外营养的依赖。

  II型SBS主要表现为渐进的营养不良,残留的部分结肠可产生高浓度的胰高血糖素样肽-2和YY肽能提高肠适应程度,延长胃排空和肠内容物通过时间,增强空/回肠的吸收能力。此型SBS患者存在部分结肠,会增加对草酸盐的吸收,易出现泌尿系草酸盐结石等并发症。

  III型SBS由于回盲瓣的存在通常预后较好。待剩余肠道充分适应后,大多不需要长期依赖PN。

  根据病程,SBS患者可分为3个阶段,即急性期、代偿期和恢复期。急性期:术后2月左右,SBS患者剩余肠道还未出现肠适应,每日肠液排泄量可达5~10L,容易出现水/电解质/酸碱紊乱、感染和血糖波动。代偿期:术后2月至术后2年。患者已出现肠道适应,腹泻量明显减少,可根据患者具体分型情况制定合理的营养支持方案,根据患者情况积极开展肠康复治疗。恢复期:术后2年以后。患者已完成肠道适应,如仍无法摆脱肠外营养,应以预防SBS并发症为治疗重点,同时根据患者肠管扩张程度选择性开展非移植手术治疗,以求增加肠道有效吸收面积。

  治疗

  SBS治疗包括肠外/肠内营养支持治疗、改善症状与促进肠道适应的药物治疗、增加肠道有效吸收面积和针对SBS并发症的手术治疗、以及出现严重肠外营养支持并发症时的小肠移植(下图所示)。

  维持水电解质平衡SBS患者每天需要的液体应当按少量多次的原则经口摄入,严重脱水SBS患者既要避免摄入高渗液体,也要限制低渗液体摄人。与低渗液体和纯水相比,口服补液盐溶液易于被肠道吸收。如果口服补液不能满足机体需求,需要静脉补液。此外,SBS患者应避免饮用有利尿作用的酒精、咖啡等,以免加重水分与电解质的丢失。

  如果在剩余肠道出现肠适应前没能维持水电解质平衡,SBS患者会出现严重电解质紊乱与酸碱失衡,并可能伴有难以纠正的低镁血症。纠正水钠失衡可以改善继发性高醛固酮血症、口服氧化镁胶囊、避免食物中过量脂肪的摄入都是纠正低镁血症的有效方法。此外,通过口服1-α胆钙化醇来调节维生素D水平,以及周期性静脉注射镁离子,也可以将血镁水平恢复正常。

  药物治疗洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹泻的首选用药。该药通过与肠道阿片类受体结合,降低肠道环形肌和纵行肌的张力,从而发挥止泻作用;也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌,从而减少消化液量;还可以通过增加肛门括约肌的张力,降低严重腹泻的SBS患者大便失禁的发生率;此外,由于洛哌丁胺不能通过血脑屏障,不具备其他止泻药的中枢性作用,较其他药物更为安全,通常剂量为每日6~24mg。

  质子泵抑制剂(PPIs)和组胺H2受体拮抗剂可以减少SBS患者消化液丢失,PPIs比H2受体拮抗剂更有效。奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌,可皮下注射或者静脉使用。

  营养支持根据剩余肠管部位、功能与距肠切除手术时间长短的不同,SBS患者可出现不同程度的营养不良表现,均需要给予不同形式的营养支持治疗(表2所示)。

  表2不同类型SBS患者营养支持推荐方案

  剩余空肠长度(cm)

  I型

  II型

  0~50

  肠外营养支持

  肠外营养支持

  51~100

  肠外营养支持

  肠内营养支持

  101~150

  肠内营养支持+口服补液盐溶液

  无需营养支持

  150~200

  口服补液盐溶液

  无需营养支持

  其次,优化饮食方案以改善水电解质平衡与营养状态为主要目标,对于SBS患者非常重要。对于小肠结肠吻合型与小肠小肠吻合型SBS患者而言,推荐的饮食方案是少食多餐,能量以碳水化合物(占40%~60%卡路里)和蛋白质(占20%~30%卡路里)为主,限制单糖的摄入。过多摄入单糖可以使肠腔处于高渗状态,从而加重腹泻。液体和固体食物应该分开摄入。鼓励患者高热量饮食(4~6kCal/d),这一点非常重要,可以维持在肠道吸收不良状态下的能量供给。饮食疗法和营养支持与SBS类型相关(如表3所示)。

  表3不同类型SBS患者饮食改善推荐方案

  饮食方案

  I型

  II型

  草酸盐限制

  否

  是

  乳酸限制

  否

  是

  脂肪限制

  以可耐受为准

  低或正常

  可溶性纤维限制

  可以考虑

  重要

  电解质

  口服补液盐溶液与静脉电解质补充

  口服补液盐溶液

  发酵低二聚糖-单糖和多元醇

  没有益处

  可以考虑

  肠康复治疗尽管肠外营养技术已经取得了巨大进步进步,延长了SBS患者的生存时间、改善了生活质量,但伴随肠外营养的一系列并发症不可避免,且花费昂贵。肠康复治疗可以促进SBS患者残留肠道的代偿和适应,增加水电解质和营养物质的吸收,以重新恢复肠道的自主性,最终达到逐步减少甚至摆脱肠外营养依赖的目的。

  非移植外科手术对于剩余小肠肠管明显扩张(肠管直径≥4cm)的SBS患者,连续横向肠成形术(serialtransverseenteroplastyprocedure,STEP)可显著延长剩余小肠长度、增加SBS剩余小肠吸收面积、改善对水电解质及各类营养物质的吸收能力。近年来,STEP手术并已成为SBS患者治疗的主要方法之一。

  小肠移植由于小肠移植术后严重并发症的控制至今未得到明显改善,全球范围内小肠移植手术例数已明显减少。但当SBS患者出现肝功能衰竭等严重PN并发症时,小肠移植仍是SBS患者唯一可选择的治疗方案。

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