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新生儿糖尿病,如何特殊对待?

2016-12-22 来源:医学界儿科频道  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:就大部分可以使用磺脲类口服降糖药物替代胰岛素进行治疗;例如一些特殊的基因突变和某些综合征密切相关,尽早对疾病进行分型能够帮助更早的发现和处理相关并发症。

   新生儿糖尿病,如何特殊对待?

 
  新生儿糖尿病(NDM),通常指出生后6个月内发生的糖尿病,发病率约为1/40万新生儿,是一种罕见的特殊类型糖尿病,大部分病例表现为宫内生长受限、新生儿死亡、皮下脂肪减少、C肽水平低。
 
  “在过去,我们很难见到新生儿糖尿病的病例,大概几年才会遇到一个;随着诊断水平的提高,近年来关于本病的病例报道也越来越多,例如现在我们医院(首都医科大学附属北京儿童医院)每年都会诊治出大约5-10名”巩教授介绍到,“虽然目前我们还没有具体的数据,但新生儿糖尿病的发病率相较过去已经有所升高,值得更多的关注。”
 
  新生儿糖尿病,病因复杂
 
  导致新生儿糖尿病的病因有很多,如胰腺或胰岛的发育不良或缺如,β细胞坏死或受损导致的β细胞团数量下降以及β功能缺失导致的胰岛素分泌下降等。此病可分为新生儿暂时性糖尿病(TNDM)和新生儿永久性糖尿病(PNDM),一般认为发病后随访18个月内能够自然缓解的为TNDM,若不能缓解则称为PNDM。
 
  新生儿暂时性糖尿病(TNDM)
 
  染色体6q24异常被认为是TNDM的主要致病基因。目前发现的6q24异常包括以下三种:①6号染色体的父源性单亲二体型,即患儿一对染色体上的两个等位基因均来自父亲;②6号染色体的父源性重复,如6号染色体长臂的部分复制;③6q24关键基因片段的甲基化降低。
 
  新生儿永久性糖尿病(PNDM)
 
  导致永久性新生儿糖尿病的基因突变多参与调节β细胞功能,包括胰腺和胰岛的发育,β细胞团数量以及葡萄糖介导的胰岛素分泌;主要致病疾病基因有KCNJ11、ABCC8、INS、GCK基因等。
 
  新生儿糖尿病治疗,有何特殊之处?
 
 
  新生儿暂时性糖尿病,在一定时间内可以自然缓解(一般为3个月左右),在短暂的时期之内,主要使用胰岛素治疗——与1型糖尿病的治疗方法基本相同。暂时性糖尿病相对比较容易控制,在治疗中需监测血糖变化,若发现病情缓解,需要逐渐减少胰岛素的使用,否则容易出现低血糖。
 
  新生儿永久性糖尿病,更多时候需要借助基因检测技术来判断是哪种基因突变引起,这对于治疗药物的选择有重要意义。根据目前的研究发现,绝大多数由KCNJ11基因和ABCC8基因突变导致的新生儿糖尿病患者,90%可以使用磺脲类口服降糖药物替代胰岛素进行治疗,而且疗效确切,未见明显的不良反应;在血糖控制方面,磺脲类药物不但可以降低糖化血红蛋白水平,还可有效减少低血糖发生;另外,予以口服药物治疗也可避免长期注射胰岛素所致的并发症。但其他类型仍需要胰岛素治疗。
 
  相比其他类型糖尿病,治疗亦不同
 
  新生儿糖尿病治疗的一个主要特点,便是她的饮食和常人不太一样——新生儿主要以吃奶为主。“我们认为,新生儿糖尿病患儿最需要的是父母的精心照顾”,巩教授强调说,“吃奶期间,要根据患儿的血糖和吃奶情况来调整胰岛素治疗,例如患儿一天吃6-8次奶,那么我们一般会给予3-4次混合胰岛素治疗,这样会得到比较好的血糖控制。根据我们的观察,如果父母能够在孩子一出生的时候,就给予更好的饮食和照顾,血糖达标率是比较高的。”所以,新生儿糖尿病的治疗,需要医生和家长的共同努力。
 
  口服胰岛素,谨慎的期待
 
  新生儿糖尿病的治疗以胰岛素治疗为主,但注射胰岛素对于患儿来讲有诸多不便,对于新型胰岛素——口服胰岛素,巩纯秀教授表示非常期待,但是期待的同时,也要抱着怀疑的态度:“口服的胰岛素的技术难点在于——到达胃肠道以后胰岛素的分解的速率如何控制?真正发挥作用的有效成分如何衡量?怎样和进食时间等各种因素匹配起来?等等很多问题。想解决这些问题都非常难。如果能够这些方面都能够解决,临床上也可以获得很好的结果,这对于医生和患儿来讲都是好的消息。”
 
  精准医学,对于新生儿糖尿病的诊治意义重大
 
  巩纯秀教授介绍,目前北京市儿童医院参加了北京市重点的市科委研究项目,这项研究是针对儿童和成人的特殊类型糖尿病进行的研究。进行基因筛查的研究,对于新生儿糖尿病的诊断和治疗都有重要的意义——例如上文提到的,筛选出KCNJ11基因和ABCC8基因突变导致的新生儿糖尿病患者,就大部分可以使用磺脲类口服降糖药物替代胰岛素进行治疗;例如一些特殊的基因突变和某些综合征密切相关,尽早对疾病进行分型能够帮助更早的发现和处理相关并发症。
 
  另外,巩教授也借此机会呼吁医疗界的同行:积极的转诊病人,对于遗传学研究有很大的帮助;所以,如果发现特殊类型糖尿病,要尽量将他们转诊到诊治条件更好的医院,这对于患者还是疾病的研究都有积极地意义。
 
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