(译文)临床推理：一种良性但潜在威胁生命的头痛--刘学文译

　　临床推理

　　第一部分：

　　51岁，男性，既往体健，表现为每日发作性双颞侧剧烈疼痛1周，伴颈部疼痛、恶心，无发热，无霹雳样发作。症状由直立体位引起，直立数分钟后即可出现，平卧位5分钟后缓解。患者既往无腰椎穿刺史，无头部或脊髓创伤史。当地医院的头CT及CT血管造影结果正常。卧床休息及补液治疗4天未能缓解。入院前1天患者即使平卧位即出现头痛症状。入院后神经查体除颈强直外未见明显的阳性体征。

　　思考问题：

　　1、针对患者表现鉴别诊断是什么？

　　2、进一步行什么检查有助于诊断？

　　第二部分：

　　患者症状特点为直立体位性头痛。鉴别诊断包括低颅压、体位性直立性心动过速综合征（POTS）以及鼻窦炎。自发性低颅压(SIH)是脑脊液漏出所致，无外伤、硬膜穿刺等继发原因。通常情况下，直立性头痛的发生是由于脑脊液的压力降低引起。伴随症状包括颈部疼痛、听力改变、恶心、呕吐、耳鸣、复视，甚至昏迷。POTS是一种由于自主神经系统不能代偿直立体位所致的功能紊乱。POTS患者可出现过度的心动过速、脑灌注不足、神经系统功能紊乱，包括直立位头痛。鼻窦炎所引起的头痛也可以是体位性的，因为鼻窦阻塞会阻碍粘液引流。然而，通常情况下这种疼痛通常定位于受累鼻窦，患者弯腰或躺下时可加重。前庭病变如良性发作性位置性眩晕（BPPV）也同样会出现与体位相关的症状，如头晕和眩晕感。部分BPPV的患者也可以出现伴随眩晕的头痛。其他可致晕厥的体位性头痛的原因包括移动性脑室内肿瘤或脑室内寄生虫感染（Brun综合征）。

　　头部钆增强MRI扫描显示硬脑膜强化，双侧硬脑膜下血肿（SDHs），以及脑下垂（图A-C）。磁共振脊髓造影T2加权序列显示下颈段脑脊液漏出（图D）。根据以上症状及神经影像学，SIH诊断明确。对其进行了靶向硬膜外血贴术（EBP）。由于注射过程中患者出现胸部不适，仅注入6ml自体血。EBP术后，患者部分症状改善，疼痛的视觉模拟量表（VAS）评分从4-5分降至1-2分。术后第7天患者的头痛再次加重，呈持续性，神经系统检查显示颈强直，未见其它阳性体征。复查头CT可见其双侧SDHs较前轻度增加，右侧较多伴脑池明显消失（图E-F）。计划再次行EBP术。然而次日患者出现恶心及呕吐，并迅速进入昏迷（Glasgow评分：5分），伴右侧瞳孔散大，双侧瞳孔光反射迟钝，尿失禁。

　　思考问题：

　　1、患者昏迷的原因是什么？

　　2、此时应当采取什么治疗？

　　图51岁，男，自发性低颅压的系列影像

　　（A）最初的临床表现时轴位FLAIR脑MRI序列显示双侧硬膜下血肿。

　　（B）冠状位增强T1加权MRI序列显示硬脑膜强化。

　　（C）矢状位T1加权序列显示脑下垂，视神经通路扁平化，脑池消失，和小脑向下移位（箭头）。

　　（D）T2加权磁共振脊髓造影显示下颈区的脑脊液漏出。

　　(E,F)头颅CT显示血肿轻度增多和脑池消失（箭头）。

　　（G）术后CT显示脑池消失改善（箭头）。

　　（H、I）轴位DWI显示脑桥和双侧枕叶弥散受限。

　　（JL）轴位FLAIR和冠状位增强T1加权MRI序列和矢状位T1加权序列显示硬膜下血肿，脑池消失和脑下垂情况均改善。

　　（M）脊髓造影显示颈部脑脊液漏改善。

　　第三部分：

　　意识水平降低及瞳孔变化提示脑疝形成。在SIH中，硬膜下血肿扩大与脑下垂一样，由于脑压维持能力的降低可能引起脑疝。急查头CT显示患者既没有明显的血肿扩大也没有中线移位。脑池消失以及CT上脑的严峻改变说明脑组织向下疝入。值得注意的是并存的硬膜下血肿，即使很小也会加重脑下垂。因此，此类患者精神状态改变，SDHs的消退是一个提示。

　　基于这一理论基础，急诊行右侧硬膜下血肿钻孔减压术。术后患者意识恢复，但出现嗜睡及烦躁。神经系统查体显示构音障碍、视物模糊、双侧眼外展受限以及双眼水平眼震，而双侧瞳孔大小及瞳孔对光反射正常。无肢体无力及感觉障碍。术后CT可见脑池扩大，双侧枕叶低密度影以及左侧硬膜下血肿扩大（图G）。

　　思考问题：

　　1、如何解释患者出现的新发症状？

　　2、下一步治疗？

　　第四部分：

　　新症状提示脑干及枕叶受累。这些可能是由于脑疝过程中脑组织受压或机械牵拉或脑下垂过程中大脑后动脉受压引起。头MRI检查显示脑桥及双侧枕叶多部位弥散受限（图H及I）。根据特殊动脉梗死发生机制，我们保持患者平卧位并给予足够的液体支持，没有进行抗栓治疗。

　　右侧硬膜下血肿引流治疗后，左侧血肿扩大。我们认为在第1次EBP术后患者脑脊液继续漏出，可以解释脑下垂恶化及SDH复发的原因。在全麻下实施另一种靶向EBP，将11ml自体血液注入胸2-3硬膜外腔。接下来的1个月平卧，患者恢复良好，仅遗留轻度视物模糊。再次复查头MRI显示患者脑下垂及脑池消失症状缓解（图J-L）。复查脊髓MRI造影，T2WI显示患者颈部脑脊液外漏改善（图M）。2年内临床随访中患者未再出现头痛症状。

　　讨论：

　　自发性颅内低压不是常见疾病，发病率约每年5/100000。自发性颅内低压的发病机制被认为是由于自发性脊髓脑脊液通过硬脊膜缺陷处漏出所致。维持正常脑脊液压力的能力降低导致患者脑组织向下移位，进而牵拉痛觉敏感结构及颅神经。

　　自发性颅内低压的典型表现为直立位性头痛。然而，患者在入住我院后即便平卧位也可出现头痛，考虑主要是由于硬膜下血肿的出现改变了头痛发作的特点。硬膜下血肿是SIH常见并发症，发生率约为20%。这可能是由于桥接静脉的撕裂或者脆弱的、扩张的新生硬膜血管破裂所致。随着硬膜下血肿的扩大，患者可出现持续的头痛及症状的恶化，甚至出现占位效应增加及中线移位所致的意识水平下降。在我们这例患者出现意识状态的突然改变，复查头CT没有明显的硬膜下血肿扩大，只有脑下垂。如文献所示，脑组织的下移、间脑和脑干扭曲变形导致中央型脑疝形成。因此，我们认为中央型脑疝仅次于SDH，是导致本例SIH患者昏迷的直接原因。复查神经影像对于快速识别SIH患者突然意识障碍的真正原因至关重要，尤其是那些伴硬膜下血肿的患者。

　　SIH的初始治疗一般为保守性的，如卧床休息及补液。对于那些保守治疗失败或者出现严重并发症的患者，EBP术是一种合适的治疗选择。然而，对于伴SDH的SIH患者的管理方案尚无专家共识。根据以往的经验，能完全修补脑脊液漏的有效的EBP术可以使患者硬膜下血肿自行恢复并完全康复。然而，令人担忧的是对SIH的患者的硬膜下血肿行引流手术可能会加重脑下垂，将患者暴露于中央型脑疝形成的高风险之中。对伴有SDH的SIH患者行清除手术后一些患者出现意识状态下降也有报道。Chen等人建议早期手术清除以预防硬膜下血肿达10mm的患者发生脑疝并降低GCS评分。根据我们对这种最终成功的案例的经验，硬膜下血肿清除手术可以减轻压力，并改善间脑及脑干的扭曲变形，在危急的情况下挽救生命的干预措施达到积极的效果。

　　有了正确的诊断和治疗，多数SIH患者会有良好的预后。然而，正如在这个案例中，可能会遇到继发于脑疝或后循环卒中的不可逆的后遗症。在中央型脑疝过程中，大脑后动脉可能会机械性的被牵拉或压迫。

　　SIH的患者可能发生危及生命的并发症，包括硬膜下血肿、脑疝以及后循环脑卒中。有效的EBP术是SIH患者主要和关键的治疗。硬膜下血肿清除手术可以帮助患者稳定病情，并创造一个可以让患者有机会接受进一步EBP治疗的有限的治疗窗。