【定义】
AB型胸腺瘤是一种既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。
【同义词】
混合性胸腺瘤(即髓质和皮质混合)。
【流行病学】
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均发病年龄为55岁。
【临床特点】
15%的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力,也可出现幼稚红细胞。
【肉眼外观】
大多数AB型胸腺瘤分为MasaokaI期。肿瘤通常有包膜,切面可见白色纤维条索将肿瘤分隔成结节状。
【组织病理学】
肿瘤具有两种不同比例的成分,它们可能分界清楚也可能分界不清。A型区域可能很少而且容易与富于细胞的纤维隔混淆。如果是相互混合,A型区域可由长梭形的纤维母细胞样细胞组成。A区显示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型区域由小的多边形细胞组成,这些细胞具有小而淡染的圆形、卵圆形或梭形的核,但是没有明显的核仁,这和其它B型胸腺瘤不同。B型区域含有数量不等的淋巴细胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓质分化少见而且不存在胸腺小体。
【免疫组化】
上皮样细胞:
肿瘤有两种表型分类:
1、IRF4+/CD138+,B细胞抗原阴性。
2、IRF4+/CD138-,B细胞抗原阳性。
【鉴别诊断】
脓胸相关性DLBCL通常表现为胸膜肿块,细胞表现为CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+,可呈EBV+但是HHV8-。
【预后】
平均生存时间少于六个月。
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