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局灶性肾小球硬化症

(一)一般治疗 表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
(二)激素及其他免疫抑制剂
激素 以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段性肾小球硬化者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,强的松0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日疗法,总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化,完全缓解率可达47%,而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效,依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量,减少其副作用。多选用环磷酸胺,间歇静脉用药,总剂量<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来,亦有用环孢素A治疗本病,近期有一定疗效,在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性,故不宜作首选药物。
(三)其他治疗 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压,且可减少尿蛋白,可能有益于延缓肾衰。另外,本病伴肾病综合征者不仅高凝血症,尚有肾内凝血、球囊粘连,应予以抗凝治疗如:潘生丁25~75mg/d,华弗林2。5mg/d,可减少蛋白尿,改善肾功能。

 

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