小儿糖原贮积病Ⅴ型别名:小儿Cori Ⅴ型糖原沉积病
(一)治疗
本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。
(二)预后
本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳。
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用药指南
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(一)治疗
本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。
(二)预后
本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳。
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