原发性系统性淀粉样变别名:鲁-皮病
(一)治疗
目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
(二)预后
本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。
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用药指南
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(一)治疗
目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
(二)预后
本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。
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