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间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速别名:后天获得性长Q-T间期综合征

(一)治疗
1.去除诱因 如停用抗心律失常药,纠正电解质紊乱,尤其是及时纠正低血钾,并要补充镁,因低血镁得不到纠正,则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致,故对它们及原发病均应积极治疗。
2.药物治疗
(1)异丙肾上腺素:静脉滴注,从1μg/min开始,调节剂量逐渐增加,使心率维持在100~110次/min(剂量为2~10μg/min)。也有主张>110次/min。少数患者剂量需达60μg/min,持续10余小时方能控制发作。异丙肾上腺素可增强外向钾电流,加快复极,缩短Q-T间期,抑制早期后除极,防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动,使用时应小心,更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。
(2)静脉补充钾。
(3)硫酸镁:可作为首选药物。首剂2g加入40ml液体静脉缓慢推注,然后以8mg/min速度静脉滴注,维持7~48h,或至Q-T间期缩短至<500ms后停药。除有面色潮红外,无不良反应。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期,延长绝对不应期,提高心室颤动阈值,并使复极均匀化,减少或消除折返激动。促使K 进入细胞内,稳定膜电位,矫正复极过程的离散,因而可预防和治疗TDP的发作。
(4)利多卡因:上述药物无效时可试用。TDP发作时静脉推注50~100mg后,继以1~4 mg/min静脉滴注维持。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生TDP的报告。在有房室传导阻滞、病态窦房结综合征、基础心率偏慢者不宜应用利多卡因。
(5)其他:上述治疗无效时,可试用苯妥英钠静脉注射。有报告在房室传导阻滞时发生的TDP,采用维拉帕米静脉推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药物或试用卡马西平治疗。
3.安置临时人工心脏起搏器 既安全又可靠。有条件者应首选。如病情允许也可在上述治疗效果不佳者行心脏起搏,可以缩短Q-T间期,消除心动过缓,预防心律失常进一步加重。用心室起搏比用心房起搏较适宜,尤其是房室传导阻滞患者。如果无房室传导阻滞患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能达到1∶1传导时,则可会诱发新的室性心动过速发作。如果患者系高度或完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合征者,应安装置入性心脏复律除颤器(ICD)。
4.电复律 通常TDP发作只持续数秒至数十秒便自行终止,由于持续时间短不需用电复律。但当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者,应行同步直流电复律(50J)。对终止TDP大多是有效的,至少可暂时终止TDP发作。有些继发于大剂量ⅠA类药物所致的TDP,可能由于除颤的阈值增高,需反复电转复才能恢复心律,一次电转复的成功率为65%左右。
(二)预后
TDP病死率很高,患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TDP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。所以TDP是一种威胁生命的心律失常。但总体上预后较肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速为好。

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