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系统性血管炎所致神经损害

(一)治疗
1.对于病因明确的血管炎性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。
2.对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法:泼尼松龙40~60mg/d+环磷酰胺2~2.5mg/kg,在6~8个月内,泼尼松龙量逐渐减小,环磷酰胺维持1~2年。替代疗法包括:环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及环孢素(环孢菌素A)的冲击疗法。
3.对于少见的危及生命的疾病,应加用一般治疗、甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法和(或)血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用。还可给予免疫球蛋白治疗。
(二)预后
血管炎中病种繁多,同一种病轻重程度也有很大差别,因此预后也有很大差异。一般而言,临床表现比较局限,受累器官不多,则一般预后良好,如变应性血管炎、过敏性紫癜等,但是也有一些病种预后相对较差,如韦格纳肉芽肿。
如果周围神经系统或CNS受累的血管炎早期不予以治疗,其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于皮肤、神经和(或)肌肉骨骼系统的血管炎患者,预后要好于内脏受累的患者。血管炎性神经病的恢复较慢,常常不完全。大多数患者都有程度不等的神经症状与体征。

 

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