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乳糜腹别名:乳糜性水腹

(一)治疗
诊断明确应尽早治疗。
1.保守治疗
(1)饮食疗法:先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食,尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。
中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后,可以不经过肠淋巴系统输送,而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养,而且可以减少乳糜液的漏出。
(2)抽液疗法:腹腔穿刺抽液疗法,是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液,根据乳糜液渗出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹水逐渐减少而治愈。
2.手术治疗 手术的目的是解除病因,缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹,有明显的原发病者,如肿瘤所致乳糜腹,以及经保守治疗3~4周无效或病情加重者,均应尽早手术治疗。
(1)解除病因的手术:乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎,术中见腹腔乳白色液体1200ml,腹水乳糜试验阳性。末端回肠系膜有4个肿大淋巴结,1个已破裂,将其切除,痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎,手术切除破裂塌陷的囊状物,腹腔置引流管治愈。
(2)缝扎乳糜漏孔:部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,淋巴液不断自漏孔溢出,应将裂孔缝合结扎,并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中,9例找到裂孔,均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔,有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2~5h进脂肪饮食,喂服含苏丹黑的奶,可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h),脂肪餐后流出率可高达200ml/h。
(3)分流手术:对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术。最常用分流手术有:
①腹腔大隐静脉分流术:即切开股三角部,游离出大隐静脉,结扎其诸属支,游离长度12~15cm,然后切断,结扎远端,经腹腔最低部位打孔,将大隐静脉近端返转拉入腹腔,同腹膜作吻合。
②腹腔静脉分流术:是将带有单向活瓣的Leveen管,一端留在腹腔,另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉,或在腹腔内直接置入髂内静脉,超过膈水平或到右心房,单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294~0.490kPa(3~5cmH2O)的压力,在腹压增高时,乳糜液能直接流入静脉,使乳糜循环建立新的平衡。
③淋巴结静脉分流术:有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开,保留进入淋巴结的淋巴管,然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合,而获得治愈。
另外对找不到的病因和裂孔者,也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗,也能治愈。
(二)预后
本病经及时正确的治疗,多数能治愈,近远期疗效良好,很少有复发者。在我们收集的21例中,19例治愈,2例死亡,1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月,又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔,用75%酒精涂擦肠系膜根部,因败血症、多器官功能衰竭死亡。11例随访半年~12年,除1例发育迟缓,智力稍差外,其余病例生长发育良好,无复发。
有人收集文献报道小儿乳糜腹92例,死亡16例(17%),病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高,53例中死亡12例(22.6%),所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗,或仅进行腹腔穿刺,或剖腹手术,以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。

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