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外阴卵黄囊瘤别名:外阴内胚层窦瘤

(一)治疗
由于卵黄囊瘤恶性程度高,发生后很快出现淋巴结及血道转移,因此必须积极采用手术,而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术,因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移,而且这2例患者均在1年内死亡,所以提出常规切除腹股沟淋巴结。
上世纪80年代以来,VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感,3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗,但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤,但患者对铂类药物耐药,在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移,予腹股沟外照射后病情控制。
(二)预后
一般预后不良。有2例外阴卵黄囊瘤预后较好,1例发生于阴蒂的患者在根治性阴蒂切除术后42个月无瘤生存。另1例为Flanagan等报道的患者,在根治性外阴切除加一侧浅表腹股沟淋巴结切除术后给以BEP方案化疗,在化疗第5周时出现肺纤维化症状而停博莱霉素,共给依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和顺铂3个疗程。化疗后随访18个月未见复发。

 

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