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眶内海绵状血管瘤

(一)治疗
原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤包膜完整,易于剥离,单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前,首先肯定组织学诊断,对有经验的医生来说,B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内,与视神经、眼外肌和骨膜粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出血液使肿瘤萎缩,便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少,且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆结膜切口,必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。
(二)预后
海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑矇率达7%。对位于眶尖粘连较多者,为了保存视力,可采用大部分切除,切除虽不完全,但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者,为了保存有用视力,大部切除可能是最好的选择,但也有肿瘤继续增长者。

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