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原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病

(一)治疗
主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。
(二)预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。

 

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