高脂蛋白血症Ⅰ型别名：家族性高乳糜微粒血症

高脂蛋白血症Ⅰ型

原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。
高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。

小贴士

病变部位：: 皮肤全身

就诊科室：: 内科

典型症状：: 脾肿大丘疹色素异常其他症状

检查项目：: 载脂蛋白A-Ⅰ(ApoA-Ⅰ) 乳糜微粒血清载脂蛋白CII测定脂蛋白脂肪酶

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