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粒细胞减少症

粒细胞减少症

一)发病原因
引起中性粒细胞减少的病因很多,根据各种原因作用部位的不同,可归纳为如下3个方面:
1.作用于骨髓
(1)骨髓损伤:
①药物:包括细胞毒和非细胞毒药物;
②放射线;
③化学物质:如苯,DDT,二硝基苯酚,砷酸,铋,一氧化氮等;
④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征,伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全,伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患:如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等;⑥感染:细菌性感染,如伤寒,副伤寒,布鲁菌病,粟粒性结核;病毒感染,如肝炎,艾滋病等;
⑦血液病:如骨髓转移瘤,骨髓纤维化,淋巴瘤,白细胞减少的白血病,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞增生症等。
(2)成熟障碍:
①获得性:如叶酸缺乏,维生素B12缺乏,恶性贫血,严重的缺铁性贫血等;
②恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
2.作用于外周血
(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少):
①遗传性良性假性中性粒细胞减少症;
②获得性:如严重的细菌感染,恶性营养不良病,疟疾等。
(2)血管内扣留:如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留,脾功能亢进所致的脾内扣留等。
3.作用于血管外
(1)利用增多:如严重的细菌,真菌,病毒或立克次体感染,过敏性疾患等。
(2)破坏增多:如脾功能亢进等。
(二)发病机制
中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:
①粒细胞生成减少或无效生成;
②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;
③粒细胞分布异常;
④综合前3种机制。 

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