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小儿预激综合征别名:小儿Wolff-Parkinson-White综合征

预激综合征患者存在房室旁路,其电生理性能和正常房室传导系统不同,故易发生折返性心律失常,如阵发性室上心动过速、心房颤动、期前收缩等,其中以阵发性室上性心动过速最常见,发生率为60%~70%。
1.预激综合征合并阵发性室上性心动过速 房室旁路具有短不应期和传导上全或无的特点,不出现递减传导或传导延缓。房室旁路可前传及逆传,小儿前传及逆传有效不应期平均值分别为231ms及310ms,和正常房室传导系统有完全不同的生理特性。房室交界区前传不应期较房室旁路短,传导时间较旁路慢,从而形成了折返环路,此环路包括心房肌、房室传导系统、心室肌及房室旁路。适时的房性或室性期前收缩(以房性为多),正值其中一条径路未脱离不应期而不能下传时,激动只能从另一条径路下传到心室,当心室激动波抵达前一径路远端时,该径路已脱离不应期而能应激,激动遂能通过并逆传到心房,形成房室间折返激动(reentry),如循环不已,即为环形运动性心动过速(circus movement tachycardia,CMT)。激动在折返环路运行的时间长于环路中任何部分的有效不应期,有可激动的间隙,故环形运动可持续进行。预激综合征并发的CMT分为顺传型和逆传型,因房室旁路的传导慢,不应期长,激动大多通过正常通道下传即顺传型,而逆传型少见。房室旁路具有逆传功能,不能前传,称为隐匿性房室旁路。在窦性心律时,P-R间期正常,QRS波时限正常,无预激波,这类病人仍然可以发生顺向型环形运动性心动过速。据报道,阵发性室上性心动过速病例中,大约30%为隐匿型房室旁路引起。发生顺传型CMT的心电图特征与显性房室旁路一致。但隐性房室旁路并发心房颤动时,由于旁路无前传功能,故心房颤动的心室率不致过快。预激综合征有两条旁路,环形运动在两条房室旁路中环行,也可出现类同逆传型CMT的心电图表现,但甚为少见。
2.预激综合征合并束支阻滞
(1)预激综合征并右束支阻滞:不完全性A型预激综合征并不完全性与完全性右束支阻滞时,右束支阻滞的QRS起始部有预激波;②QRS终末部分宽钝,Ⅰ、aVL、V5、V6仍有较宽的S波,V1由rsR型转为RsR’或R型。完全性预激综合征合并不完全性或完全性右束支阻滞时,右束支阻滞图形波完全掩盖。预激综合征图形消失以后,可显示出右束支阻滞图形。不完全性B型预激综合征合并不完全性与完全性右束支阻滞时,可掩盖部分右束支阻滞的特征。QRS起始部有预激波,QRS终末向量仍指向右前,在V1导联形成qR、QR或R型。V5、V6似呈RS型。完全性B型预激综合征可完全掩盖不完全性右束支阻滞图形。合并完全性右束支阻滞时,V1可呈Qr型,r波的存在,是完全性右束支阻滞惟一的表现。短P-R间期综合征合并右束支阻滞,表现为P-R间期<0.12s,QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滞图形。
(2)预激综合征合并左束支阻滞:预激综合征并左束支阻滞的机会更少见,可使诊断更为困难。A型预激综合征并左束支阻滞时,仅表现为预激综合征,左束支阻滞图形被掩盖。B型预激综合征本身的心电图特征就与左束支阻滞图形有着相似之处,即使合并有完全性左束支阻滞,也无法作出明确的诊断。预激波消除后,才能显示出左束支阻滞的存在。短P-R间期综合征合并左束支阻滞时,应与B型预激综合征相鉴别。前者V1~V3导联r波振幅较小,占时间较短,而后者r波较宽,在V3以左导联多呈高大R波。
3.预激综合征合并心房颤动和扑动 儿童预激综合征合并心房颤动及扑动较成人少见(2%~5%),且心房颤动明显多见于心房扑动。预激综合征合并心房颤动的发生机制有:①房室反复性心动过速触发心房颤动;②旁路本身的作用,旁路心室端成树根状,旁路插入心室端的心肌传导阻力小,逆传速度比前传速度快,多条旁路同时参与传导时,激动可逆传心房,如心房肌处于易颤期,则可诱发心房颤动。除旁路以后,心房颤动可消失;③心房肌电生理异常、心房扩大和压力升高等是心房颤动不易终止的重要因素。心电图特征:①P波消失,代之以f波;②心室率快速不匀齐,一般比单纯心房颤动时的心室率快,可达180次/min以上;③QRS波群宽大畸形,典型的预激综合征图形,QRS起始部有预激波;④QRS波群易变性大,心室率快速时,QRS波群宽大畸形的程度加重。心室率减慢以后,预激波减小,QRS畸形的程度较轻;⑤心房颤动终止后,窦性心律呈预激综合征图形;⑥心房颤动多由期前收缩诱发;⑦P-R周期<220ms者,易发生心室颤动。
4.预激综合征并发心室颤动 预激综合征不仅易并发心房颤动,而且在心房颤动的基础上又可诱发心室颤动,但少见。其机制:①旁路不应期缩短,多条旁路参与传导。适时的房性期前收缩经旁路下传进入心室肌易颤期,诱发室性心动过速及心室颤动;②预激综合征诱发心房颤动以后,快速的心室率可使心排血量下降,心肌缺血缺氧,使室颤阈值下降,快速的心房激动经旁路下传心室,诱发心室颤动。
心电图表现:①窦性心律呈预激综合征图形,适时的房性期前收缩下传心室触发心室颤动;②预激综合征合并心房颤动,心室率快速时诱发室性心动过速或心室颤动。
本病本身可并发心动过速性心肌病、室颤、甚至猝死。

 

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