不稳定血红蛋白

不稳定血红蛋白概述

不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。

• 检查部位 全身
• 科室 内科
• 相关疾病 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
• 相关症状

不稳定血红蛋白正常值

• 加热法：<5%。
  异丙醇法：阴性。
  红细胞变性球蛋白小体法：<1%。

不稳定血红蛋白临床意义

• 升高(或阳性)：不稳定血红蛋白病。

不稳定血红蛋白检查方法

• 异丙醇试验：
  一将放于37℃水浴中预热5min的装有17%异丙醇溶液1ml的小试管取出，立即加入0.1ml血红蛋白液，混匀后再放入水浴中，立即计时，于5、10、20、30、40min分别观察沉淀产生。
  二结果判断：
  (1)5min出现沉淀，20min出现大块沉淀。
  (2) 5min出现混浊。到40min出现粗颗粒。
  (3) 10min出现混浊，到40min出现细颗粒。
  (4) 20min出现混浊，40min出现极细颗粒。
  (5) 温育40min后仍透明或稍混浊而无颗粒。
  三红细胞变性珠蛋白小体检查：
  ①取煌焦油蓝试剂0.5ml置小试管内，加新鲜血3～4滴，混匀，加塞，置37℃温箱中孵育。
  ②在10min，1h，24h各取出一滴制成薄血片，立即风干，油镜下观察。
  ③在油镜下计数500个红细胞，记录出现蓝色颗粒状折光小体的红细胞数目，求出阳性百分率。

不稳定血红蛋白注意事项

• (1)热不稳定试验：
  ①被检Hb要新鲜制备。陈旧Hb可转变为高铁Hb。会出现假阳性。
  ②保温时间要准确，温度要恒定以免出现假阳性。
  (2)异丙醇试验：
  ①17%异丙醇溶液配制后放置不宜过久，否则易出现假阴性。
  ②血红蛋白液须新鲜。如保存较久，出现高铁血红蛋白，可形成假阳性。
  ③试剂要预热，严格控制温度以防假阳性。
  ④高HbF及G-6-PD缺乏的标本亦可出现阳性。
  (3)红细胞变性珠蛋白小体检查：
  ①本试验亦可用静脉抗凝血做。
  ②孵育时间与不稳定血红蛋白性质有关。一般1～2h即可出现明显的蓝色球形折光小体，但也有的不稳定血红蛋白需更长时间的孵育。才出现典型的变性珠蛋白小体。
  ③制片后应及时计数，存放过久，则红细胞内变性珠蛋白小体消失。如不能及时计数，可存放于干燥器或37℃温箱。
  ④煌焦油蓝染色后不能用伊红-美蓝染色液复染，复染后可减少计数结果。
  ⑤变性珠蛋白小体需与网织红细胞鉴别。前者包涵体呈较大圆形，均匀，弥散沉淀，整个红细胞基质消失，而且需培育10min以上才逐渐清晰。而网织红细胞在血液与煌焦油蓝混合后数分钟内显示出网状沉淀，红细胞基质完整。